ПоказательБилирубин – желчный пигмент, 80% которого образуется в печени, а 19% — в селезенке. Билирубин подразделяют на прямой — связанный с глюкуроновой кислотой, и непрямой (свободный), то есть нерастворимый в воде и поэтому выпадающий в осадок. Совокупность этих двух фракций называется общим билирубином.
Непрямой билирубин токсичен, а прямой уже обезврежен и готов к выведению с желчью. Лабораторной диагностике поддаются только такие показатели, как общий и прямой билирубин, а непрямой вычисляется путем вычитания связанного из общего.
НазначенияСоотношение концентрации связанной и свободной формы может свидетельствовать о различных нарушениях — непроходимости желчных путей, гепатите, желтухе новорожденных, циррозе, раке печени, отравлении. В то же время у детей в первые дни жизни эти показатели могут варьировать в сторону увеличения. Это происходит потому, что малыши переходят на непривычный для них рацион.
СпециалистНазначается в комплексе биохимических исследований или отдельно, терапевтом или гепатологом.
ВажноПеред исследованием за три-четыре дня нужно отказаться от факторов, влияющих на работу печени. Не рекомендуется принимать алкоголь, есть жирную пищу.
Метод исследования — Колориметрический фотометрический тест, расчётный
Материал для исследования — Сыворотка крови
Интерпретация результатов исследования должна проводиться с учётом всех показателей. Для точной постановки диагноза желтуха необходимо исследовать также уровень общего и прямого билирубина, а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
Существуют желтухи с повышением уровня прямого билирубина, непрямого и смешанная форма. Причинами, в результате которых развивается желтуха с повышением уровня непрямого билирубина, могут служить: гиперпродукция билирубина ретикулоэндотелиалной системой (например гемолиз), нарушение транспорта билирубина или его потребления печеночными клетками, нарушение процесса связывания непрямого билирубина с транспортными белками (табл.1).
При нарушении потребления билирубина печеночными клетками или его доставкой к ним, концентрация непрямого билирубина обычно не превышает 68,4 мкмоль/л, следовательно, по более высоким его цифрам можно судить об избыточном образовании билирубина, о нарушении связывания билирубина с белками, либо нарушении его экскреции печеночными клетками.
| Фракция билирубина |
Факторы, приводящие к повышению концентрации |
Факторы, приводящие к снижению концентрации |
| Прямой билирубин |
Поражения печени инфекционной этиологии, в том числе вирусные гепатиты
Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы, билиарный цирроз, обструкция внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, вызванная желчнокаменной болезнью, опухолью головки поджелудочной железы, глистной инвазией)
Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов
Онкологические заболевания (первичная гепатокарцинома печени, метастатические поражения печени)
Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина – Джонсона, синдром Ротора) |
Глюкокортикоидные гормоны |
| Непрямой билирубин |
Внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз
Неэффективный эритропоэз
Синдром Жильбера
Синдром Криглера-Найяра
Гепатиты, цирроз печени
Физиологическая желтуха новорожденных
Сепсис
Длительное голодание |
Ультрафиолетовые лучи
Глюкокортикоидные гормоны |
Таблица 1. Факторы, влияющие на концентрацию билирубина в сыворотке крови.
При сочетанных нарушениях потребления и экскреции билирубина печеночными клетками, вследствие их генерализованного повреждения, развивается смешанная гипербилирубинемия. При врожденных же аномалиях, чаще всего повышается какая-либо одна фракция билирубина (прямой или непрямой), тогда как концентрация общего билирубина сохраняется в пределах нормы (таблица 2).
| Непрямая гипербилирубинемия |
Болезнь Жильбера
Синдром Криглера — Найяра
Синдром Lucey – Driscoll |
| Прямая гипербилирубинемия |
Синдром Дубина — Джонсона
Синдром Ротора |
Таблица 2. Причины врождённой гипербилирубинемии.
Для дифференциальной диагностики различных форм желтухи важное значение имеет клиническая картина заболевания, возраст больного, самочувствие и характер сопутствующих симптомов. Патогенетическая классификация желтух представлена в (табл. 3).
| Причины |
Клинические состояния |
|
Гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина
|
| I. Избыточное образование билирубина |
А. Гемолиз (внутри- и внесосудистый)
Б. Неэффективный эритропоэз |
| II. Сниженный захват билирубина в печени |
А. Длительное голодание
Б. Сепсис |
| III. Нарушение конъюгации билирубина |
А. Наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы:
1. Синдром Жильбера
2. Синдром Криглера-Найяра II типа
3. Синдром Криглера-Найяра I типа
Б. Физиологическая желтуха новорожденных
В. Приобретенная недостаточность глюкуронилтрансферазы:
1. Приём некоторых препаратов (например, хлорамфеникол)
2. Желтуха от материнского молока
3. Поражение паренхимы печени (гепатиты, цирроз) |
|
Гипербилирубинемия за счёт прямого билирубина
|
| I. Нарушение экскреции билирубина в желчь |
А. Наследственные нарушения:
1. Синдром Дабина-Джонсона
2. Синдром Ротора
3. Доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз
4. Холестаз беременных
Б. Приобретенные нарушения:
1. Поражение паренхимы печени (вирусные или лекарственные гепатиты, цирроз печени)
2. Приём некоторых препаратов (пероральные контрацептивы, андрогены, хлорпромазин)
3. Алкогольное поражение печени
4. Сепсис
5. Послеоперационный период
6. Парентеральное питание
7. Билиарный цирроз печени (первичный или вторичный) |
| II. Обструкция внепечёночных желчных протоков |
А. Обтурация:
1. Холедохолитиаз
2. Пороки развития желчных путей (стриктуры, атрезия, кисты желчных протоков)
3. Гельминтозы (клонорхоз и другие печёночные трематодозы, аскаридоз)
4. Злокачественные новообразования (холангиокарцинома, рак фатерова соска)
5. Гемобилия (травма, опухоли)
6. Первичный склерозирующий холангит
Б. Сдавливание:
1. Злокачественные новообразования (рак поджелудочной железы, лимфомы, лимфогранулематоз, метастазы в лимфатические узлы ворот печени)
2. Доброкачественные объёмные образования панкреатодуоденальной области (кисты, аденомы)
3. Воспаления (панкреатит) |
Таблица 3. Патогенетическая классификация желтух (гипербилирубинемий)
Единица измерения: мкмоль/л
Референсные значения:
|
Возраст
|
Билирубин непрямой, мкмоль/л
|
| первые сутки |
17,1 – 75,4
|
| 1 – 2 дня |
24,1 – 111,0
|
| 3 – 5 дней |
34,2 – 131,5
|
| 6 – 7 дней |
28,2 – 131,5
|
| 8 – 9 дней |
21,8 – 111,2
|
| 10 – 11 дней |
15,4 – 66,6
|
| 12 – 13 дней |
9,0 – 34,1
|
| 14 дн – 9 лет |
3,4 – 12,9
|
| 10 – 19 лет |
3,4 – 18,0
|
| > 19 лет |
3,4 – 18,8
|
